Coarctation aortique

La coarctation aortique représente 4 à 10%  des cardiopathies congénitales et correspond à une prévalence de 4 à 6 naissances sur 1000. Elle est plus fréquente chez le garçon.

Elle est définie par la présence d'une sténose isthmique ou post-ou préductale au niveau aortique,ayant ou non une retentissement hémodynamique.

Un ralentissement du flux sanguin dans l'aorte par une sténose d'amont peut etre à l'origine d'une coarctation aortique. 

Le role de la résorbption du tissu ductal en période néonatal est également mis en cause.

On distingue les formes anatomiques: 

• préductales
• juxtaductales
• postductales

Selon leur localisation par rapport au canal ou au ligament artériel.

La sténose est typiquement localisée mais parfois elle peut etre etendue sur plusieurs centimétres.

La malformation cardiovasculaire la plus fréquemment associée est la bicuqpidie aortique ( environ dans un tiers des cas).

Dans le cadre des sténoses néonatales, on rencontre fréquemment:

• un retrecissement aortique
• une hypoplasie de l'arche aortique
• une comminucation interventiculaire
• un canal artériel pérméable

Il peut également dans environ 10% des cas, exister une anomalie extracardiaque. On peut citer, par exemple, les dysgénésies gonadiques comme le syndrome de Turner.

On distingue les formes à révélation néonatale des formes asymptomatiques.

Les formes néonatales, se manifestent par une défaillance cardiogènique.

Certains patients vivent jusqu'à l'àge adulte asymptomatiques où l'on découvre alors une hypertension artérielle associée à la classique abolition des pouls fémoraux.

Parfois, un souffle systolique postérieur peut etre perçu. 

Le traitement chirurgical consiste à lever la sténose isthmique avec suture bout à bout en cas de sténose courte ou mise en place d'un tube prothétique en cas de sténose longue.

Dans certains centres, un traitement par cathétérisme interventionnel est réalisé(2).

L'évolution à long terme est satisfaisante.

Les principales complications concernent:

• une pathologie valvulaire aortique
• une resténose
• un anevrysme de l'aorte
• une hypertension artérielle 
• coronaropathie précoce(3,4)

L'age précoce, entre 1 et 5 ans, d'un traitement adapté est un facteur de bon pronostic (4).

Dans la période néonatale, l'échographie est souvent suffisante.

Lorsqu'elle fait défaut seulement, une IRM peut etre demandée,un scannner encas de contre-indications à l'IRM.

Il faut alors réalisé en priorité des coupes sagittales obliques dans l'axe déroulant l'aorte thoracique.

Il faut décrire avec précision la localisation, l'étendue de la coarctation mais aussi ne pas méconnaitre une bicuspidie aortique.

L'évaluation de la fonction ventriculaire gauche ainsi que la présence de collatérales doit également etre mentionnée.

Coupe axiale sur la valve aortique en IRM montrant une bivuspidie aortique. Noter l'ouverture en bouche de poisson.

L'examen gold-standard de nos jours est l'IRM ou le scanner en cas de contre indications à cette dernière.

Elle permet de detecter des restenoses, des valvulopathies aortiques ainsi que l'étude de la fonction ventriculaire gauche. Les séquences d'angioMR sont particulièrement pérformantes pour detecter la présence d'éventuelles voies de dérivation.

1.  Hom JJ, Ordovas K, Reddy GP.Velocity-encoded cine MR imaging in aortic coarctation: functional assessment of hemodynamic events. Radiographics 2008 Mar-Apr;28(2):407-16
2. Ijland MM, Tanke RB. Aortic coarctation. Circulation 2009.29;120:1294-1295
3. Shih MC, Tholpady A, Kramer CM, Sydnor MK, Hagspiel KD. Surgical and envascular repair of aortic coarctation: normal findings and appearance on CT angiography and MR angiography. AJR 2006; 187(3): W302-12
4. Yuan SM, Raanani E. Late complication of coarctation of the aorta. Cardiol J 2008; 15(6):517-24
5. Toro-Salazar OH, Steinberger J, Thomas W, Rocchini AP, Carpenter B, Moller JH. Long term follow-up of patients after coarctation of the aorta repair. Cardiol 2002; 89(5):541-7
6. Vriend JW, Oosterhof T, Mulder B. Non invasive imaging for the post-operative assessment of aortic coarctation patients. Chest 2005; 127(6):2295