Anomalies des troncs supra-aortiques

RADIOGRAPHIE PULMONAIRE:

Aspect élargi du médiatin supérieur avec aspect de retrécissement trachéal en rapport avec un double arc aortique

Définition et épidémiologie

Les anomalies des arcs aortiques sont nombreuses mais rares et surtout beaucoup de variantes ne sont pas symptomatiques.

Cela rend la prévalence exacte difficile a estimé, néanmoins leur fréquence est supérieure dans les cardiopathies congénitales à la population générale. Cela represente environ 1% des cardiopathies congénitales.[ped rad]

Le schéma dont s’inspire la pluspart des auteurs pour décrire ces anomalies a été réalisé par Corone en 1972.

Embryologie

Pour aboutir à la configuration normale des arcs aortiques, l’anneau vasculaire primitif doit se scinder, des parties doivent regresser et d’autres se developper.

Le remodelage embryonnaire du système artériel est accompagné par des comportements d’apoptose, dont les perturbations sont à l’origine des malformations rencontrées.

Description anatomique et variantes décrites

Les cinq types principaux sont :

1. Anneaux complets :

Double arc aortique

L’anneau vasculaire primitif est resté en place, il persiste deux crosses aortiques venant encercler l’axe trachéo-oesophagien. Dans 80% des cas, l’arc droit est dominant. Chaque crosse donne naissance à une artère carotide primitive et une artère sous-clavière. Le canal artèriel peut etre gauche, droit, ou double.

Arc droit avec ligament artériel gauche

° Anomalie de Neuhauser

La crosse aortique est droite et l’ASCG nait de la partie postérieure de l’arc pour se diriger en arrière de l’axe trachéo-oesophagien et rejoindre le membre supérieur gauche.

° Arc droit avec ligament artériel gauche et artère sous-clavière gauche rétro-oesophagienne.

2. Anneaux incomplets :

Tronc artèriel brachio-céphalique compressif
Artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne ou Lusoria

Clinique

Le principale complication de ces anomalies est la compression trachéale et à moindre degré, oesophagienne.

Les symptômes les plus fréquemment rencontrés dans la petite enfance sont : le stridor, la détresse respiratoire ou syndrome asthmatique chez le nourrisson, dyspnée, infections pulmonaires à répétition, phénomènes asphyxiques à l’effort ou l’alimentation.

Plus tard, le tableau sera dominé par une dysphagie.

Traitement

Le traitement est uniquement chirurgical, consiste à lever la compression trachéo-oesophagienne. Dans la majorité des anomalies concernées, une thoracotomie gauche ou droite est suffisante. Le vaisseau encerclant est ligaturé et réinseré sur un tronc supra-aortique.

La thoracotomie médiane est indiquée lorsqu’il existe une autre anomalie cardiaque à traiter ou qu’un geste de trachéoplastie est envisagé.

Evolution à long terme

Seuls les patients symptomatiques sont opérés, majoritairement dans la première année de vie. La mortalité per et post-opératoire est quasi nulle, la morbidité également. Les principales complications décrites étant la persistance d’une trachéomalacie malgré la levée de l’obstacle vasculaire et la survenue d’une paralysie récurencielle[4].

Imagerie

Initialement, le diagnostic d’arcs vasculaires anormaux étaient diagnostiqués grâce à la radiographie standard et le transit baryté oesophagien ainsi que l’angiographie. De nos jours, l’imagerie en coupes, l’IRM surtout, permet un diagnostic extrêmement précis de l’anomalie vasculaire mais, atout essentiel, elle permet également l’analyse de l’axe trachéo-oesophagien et de détecter des structures ligamentaires également à l’origine de compression.