Artère pulmonaire gauche rétro-trachéale

L’artère pulmonaire gauche rétro-trachéale est une malformation rare dans laquelle l’artère pulmonaire gauche nait de l’artère pulmonaire droite et cravate la trachée et passe entre la trachée et l’œsophage pour rejoindre le hile pulmonaire gauche. Dans la majorité des cas, cela entraine une sténose trachéale soit par compression ou par la présence d’anomalie trachéale associée : une trachéomalacie voir des cartilages trachéaux encerclants [2].

L’origine embryologique n’est pas totalement élucidée, l’hypothèse la plus probable est celle d’une agénésie de l’artère pulmonaire gauche avec une suppléance de la vascularisation pulmonaire par l’artère pulmonaire droite, les bourgeons pulmonaires ayant des plexus vasculaires communicants [3].

Il existe une préférence masculine pour cette malformation avec un ratio à 3.

La prévalence est difficile à évaluer étant donné que certains patients sont asymptomatiques, d’autant que la malformation n’est qu’exceptionnellement décelée en échographie anténatale [4].

La malformation est évoquée devant un stridor ou weezing, une détresse respiratoire voir plus tard dans la vie par une dysphagie.

Wells et Landing [5] ont établis une classification en deux types en fonction de la hauteur de la carène et de l’anatomie de l’arbre bronchique :

- Type 1 : carène au niveau des vertèbres T4-T5, respect de l’anatomie trachéobronchique

- Type 2 : carène au niveau de T5-T6, augmentation de l’angle de bifurcation bronchique, et anomalie des angles formés entre l’axe du rachis et les bronches souches.

Scanner : pré et post TRT [6,7].
Réalisé avec injection de produit de contraste, environ 20S après le début de l’injection à un débit adapté à la voie veineuse périphérique, on obtient une bonne opacification des artères pulmonaires.
La synchronisation cardiaque n’est pas nécessaire, ce qui permet une acquisition extrêmement rapide, ce qui est important chez des enfants potentiellement en détresse respiratoire.
Ensuite, on visualise parfaitement l’artère pulmonaire gauche rétro-trachéale, le niveau où elle comprime la trachée et ses mensurations.
Les reconstructions en miniMIP permettent une analyse précise de l’arbre trachéobronchique, de la présence de bronche supérieure droite naissant directement de la trachée et de sténose éventuelle et la mesure de l’angulation des bronches souches.
La bronchoscopie virtuelle permet une analyse précise du degré et de l’étendue de la sténose trachéale, elle a l’avantage comparativement à une bronchoscopie d’être non invasive et d’étudier l’arbre bronchique au delà de la sténose. Son seule inconvénient et de ne pas permettre d’analyse dynamique. Il faut s’attacher à ne pas confondre un simple dépôt de mucus avec une sténose.
Les reconstructions en VR peuvent également être utile en préopératoire pour le chirurgien.
Il ne faut pas oublier de détecter une eventuelle anomalie cardiaque associée, bien qu’en pratique ce rôle est laissé à l’échocardiographie.
 
IRM : pré et post TRT[8,9]
L’IRM est également performant pour le diagnostic de cette anomalie mais ne permet une analyse autant précise que le scanner concernant l’arbre bronchique.
Une simple séquence en T1 axial permet de faire le diagnostique, les séquence d’angio-IRM permettent des reconstructions 3D de l’arbre pulmonaire.
L’analyse des flux au sein des artères pulmonaires peut être réalisé, ce qui peut être utile notamment en post opératoire en cas de sténose anastomotique.
Le principal écueil est le temps d’acquisition plus long que le scanner, qui peut être gênant chez des nourrissons en détresse respiratoire en préopératoire.