Ventricule droit à double issue

Il s’agit d’une anomalie rare, évaluée à 127 / 1 000 000 de naissances.

Dans ce type d’anomalies, l’aorte et l’artère pulmonaire naissent de manière prédominante du ventricule droit.

La continuité mitro-aortique n’existe plus, contrairement à une tétralogie de Fallot.

Il s’y associe de manière systématique une communication inter-ventriculaire de type variable.

Comme nous l’avons vu, les anomalies conotroncales sont dans environ 80% des cas diagnostiquées en anténatal. Cette anomalie est la plupart du temps « bruyante » cliniquement dès la naissance. Néanmoins, des cas de VDDI diagnostiqué à un âge tardif ont été décrits, révélant l’hétérogénéïté anatomique et physiologique rencontrée dans ce groupe de cardiopathies.

La prise en charge est chirurgicale, principalement dans la période néonatale, visant a restituer un flux correct entre le VG et l’aorte, et d’occlure la CIV.

Le problème du VDDI est que la technique chirurgicale effectuée dépend de plusieurs paramètres difficiles à analyser en échocardiographie. En cas d’erreur diagnostique, le changement de technique chirurgicale peropératoire est source d’une prise en charge sous optimale, non dénuée de risque.

On comprend aisément l’importance d’une caractérisation précise préopératoire du type de VDDI.

- CIV membraneuse en continuité avec l’anneau aortique ou sous-aortique dans 50% des cas (VDDI type Fallot)

- CIV membraneuse en continuité avec l’anneau pulmonaire ou sous-pulmonaire dans 30% des cas. (VDDI type Taussig-Bing)

- CIV membraneuse en continuité avec les deux valves semi-lunaires

- CIV musculaire sans continuité avec les valves semi-lunaires

La majorité des cas, l’aorte et l’artère pulmonaire sont cote à cote avec une aorte localisée à droite de l’artère pulmonaire (D- malposition)

L’aorte peut être en avant de l’artère pulmonaire (type Taussig-Bing)

Dans la forme ou la CIV est sous-pulmonaire, on observe souvent une coarctation de l’aorte, particulièrement en cas de sténose ou atrésie aortique associée, du fait de l’obstruction sur la voie gauche.

Les variantes de la naissance des coronaires ne sont pas rares. Dans les VDDI type Fallot, on rencontre le même type d’anomalies que dans la tétralogie de Fallot, alors que sinon on constate des anomalies proches de celle rencontrées dans les TGV.

On peut également constater une sténose pulmonaire, notamment dans les formes Fallot-like. 

On peut constater la présence d’une sténose voire d’une atrésie mitrale, un chevauchement (« straddling ») des valves atrioventriculaires. (Présence de cordage valvulaire sur le ventricule controlatérale en passant au travers de la CIV)

Le ventricule gauche peut être normal, hypoplasique voir absent.

L’intervention ressemble à celle effectuée pour une tétralogie de Fallot.

La plupart du temps une redirection du flux est effectuée entre l’aorte et le ventricule gauche par un tube prothétique, la CIV est fermée.

Une sténose pulmonaire ou sous-pulmonaire est traitée.

La réparation se rapproche de celle d’une transposition des gros vaisseaux, avec réalisation d’un Switch artériel et d’une fermeture de la CIV. La présence d’une éventuelle sténose aortique ou d’une coarctation de l’aorte est alors traitée dans le même temps.

L’intervention consiste à une fermeture de la CIV et si la CIV est plus proche de la valve pulmonaire, un Switch artériel sera nécessaire, alors que dans le cas contraire une tunnelisation de l’aorte vers le VG sera effectuée.

La réparation biventriculaire est souvent impossible, une intervention de Fontan (dérivation cavo-pulmonaire totale) est alors la seule solution

Une étude du suivi sur 20 ans des patients traités chirurgicalement pour un VDDI montre une survie de 96%, pour les types Fallot-like, de 89,7% pour les types Taussig-Bing et 89,5% pour les interventions de Fontan.

La majorité des patients ont un NYHA 1 ou 2.

Les complications sont aussi variées que les types de VDDI et le suivi doit s’adapter en fonction.

L'IRM ou le scanner permettent une analyse tridimensionnelle et des mesures nécessaires au chirurgien.

Les éléments essentiels devant être analysés devant ce type de pathologie sont :

-       la continuité de la CIV ou non avec les valves semi-lunaires (aortiques ou pulmonaires).

-       La nature du défect septal (membraneux ou musculaire)

-       En cas de discontinuité, la distance entre la bordure supérieure de la CIV et les valves semi-lunaires.

-       L’orientation du septum conal par rapport au plan du septum inter ventriculaire.

-       La distance séparant la valve tricuspide des valves aortiques et pulmonaires. (équivaut à : La présence ou non d’un conus sous aortique, la présence ou non d’un conus sous pulmonaire)

-       Les volumes des ventricules gauche et droit et leurs fractions d’éjection.

-       L’anatomie des coronaires

Les données à recueillir en iRM, au niveau anatomique sont les mêmes que pour le scanner mais il faudra également une analyse fonctionnelle précise des voies de sortie droite et gauche ainsi que des vaisseaux du thorax grâce à des séquences d’angio-IRM.

En effet, des séquences SSFP ciné obliques dans deux plans sur la voie de sortie droite et la voie de sortie gauche sont nécessaires ainsi que des séquences de flux sur ces régions pour évaluer au mieux les éventuelles sténoses ou régurgitations valvulaires. Les deux plans sont importants car un jet excentré peut être omis sur un plan de coupe.

Des séquences axial SSFP ciné de l’apex du VG à la naissance de l’artère pulmonaire permettent de bien visualiser un éventuel tunnel entre l’aorte et le VG ainsi qu’une CIV résiduelle.

Il est à noter que le principal écueil de l’IRM est la difficulté à visualiser une insertion anormale d’un cordage valvulaire («  straddling »).

Les complications varient selon la technique chirurgicale, le protocole s’adaptera en fonction.

Les types Fallot-like présentent les mêmes complications que les tétralogies de Fallot opérées.

Les types Taussig-Bing présentent les mêmes complications que les transpositions des gros vaisseaux.

Dans les cas où a été réalisée une tunnelisation du VG vers l’aorte, la voie d’éjection du VG devra être analysé précisément.

Plusieurs plans en séquence SFFP ciné devront donc être réalisés et en fonction des anomalies constatées complétées par des séquences de flux.

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