Tétralogie de Fallot

Elle est habituellement membraneuse, sous aortique, unique, large donc non restrictive.

Néanmoins, on peut retrouver des CIV musculaires multiples.

De manière constante, infundibulaire, due au malalignement du septum conal qui est déplacé en avant et à un épaississement des attaches du septum conal.

La sténose peut s’étendre à la valve pulmonaire, qui est alors dysplasique, l’anneau également présente parfois une hypoplasie.

Le tronc de l’artère pulmonaire peut également être hypoplasique et on peut voir des sténoses au niveau de l’origine des artères pulmonaires.

Variable, mais dans tous les cas, la continuité mitroaortique est conservée.

Dans 25% des cas, la crosse aortique est droite. Et, point important, il existe dans plus de 5% des cas une anomalie de trajet des artères coronaires.

Classiquement, les coronaires naissent dans un plan antéropostérieur du fait de la rotation insuffisante du conotroncus dans l’embryogenèse.

La principale à connaître est la naissance de l’artère inter-ventriculaire antérieure de l’artère coronaire droite. En effet, dans ce cas, l’IVA traverse l’infundibulum et l’abord chirurgical s’en voit modifié.

Parfois, l’IVA est en deux parties, une supérieure, naissant de l’artère coronaire gauche et une inférieure, naissant de l’artère coronaire droite, traversant la voie droite plus bas.

Il peut exister une artère infundibulaire, voir même un ostium coronaire unique antérieur.

En raison de la sténose pulmonaire, la pression du ventricule droit augmente, devenant supérieure à celle du ventricule gauche.

Ainsi, ce produit un shunt droit-gauche, provoquant un mélange du sang veineux avec le sang artériel, responsable d’une éjection de sang moins oxygéné par l’aorte.

Parallement, le ventricule droit lutte contre la sténose pulmonaire, responsable de l’hypertrophie du ventricule droit.

Le débit pulmonaire est diminué en aval de la sténose, d’où l’existence d’hypoplasie des artères pulmonaires et de leurs branches et le développement de voies collatérales aorto-pulmonaires pour tenter de permettre une vascularisation pulmonaire satisfaisante.

Cliniquement, il en résulte :

L’intervention de Blalock-Taussing

Elle consiste en cas d’hypoplasie de l’arbre pulmonaire à une anastomose termino-latérale entre une artère pulmonaire et l’artère sous-clavière homolatérale

Cette anastomose peut également se faire à l’aide d’un tube de goretex, réalisant alors l’intervention de Blalock-Taussig modifiée.

Elle permet d’augmenter le flux pulmonaire pour un meilleur developpement de l’arbre artériel pulmonaire.

Cathétérisme interventionnel 

Il permet une dilatation au ballonnet de la voie de sortie droite

Il est parfois indiqué pour effectuer une dilatation d’une branche pulmonaire périphérique avec plus ou moins mise en place d’un stent, ou pour l’oblitération de voies de dérivation de collatérales systémiques.

Réalisée sous CEC, dès l’âge de 3 mois, elle comprend la fermeture de la CIV par une pièce en Dacron. La sténose infundibulaire est réséquée puis la valve pulmonaire est analysée ; il est alors parfois réalisé une commissurotomie. Par la suite, l’analyse du calibre de l’anneau valvulaire et du tronc de l’artère pulmonaire mène parfois le chirurgien à fendre la voie de sortie droite et mettre en place un patch transannulaire en Dacron (30% des cas environ). Ce procédé est inévitablement responsable d’une insuffisance valvulaire pulmonaire. Parfois, certains préfèrent mettre en place un tube valvé, surtout en cas d’hypoplasie des artères pulmonaires périphériques ou de  « Fallot extrême » avec atrésie pulmonaire.

Par la suite, les collatérales systémiques doivent être occluses.

Plusieurs études montrent qu’avec les progrès de la chirurgie, la mortalité post-opératoire est devenue minime, de l’ordre de 1 à 2%. La survie à long terme est également satisfaisante, de l’ordre de 95% à 10 ans et 92% à 20 ans et 25 ans.

Néanmoins, dans la troisième décade, le taux de mortalité croît significativement, de même que la morbidité, avec l’apparition de mort subite, d’intolérance à l’effort, de troubles du rythme ventriculaire grave, voire d’une insuffisance ventriculaire gauche. Plusieurs travaux ont tenté de comprendre les mécanismes d’une telle évolution et plusieurs facteurs de mauvais pronostic ont émergé : l’âge tardif de la première intervention (supérieur à 3 ans,) le VTDVD supérieur à 160 ml, la FEVD (< à ?%), un QRS supérieur à 180 ms, des épisodes de syncope ou de TDR graves.

Le degré de régurgitation pulmonaire est, quant à lui, lié au volume du VD mais n’est pas significativement associé à la survenue d’une complication clinique.

SCANNER

Le principal but dans la tétralogie de Fallot est l’analyse des coronaires.

Une étude récente a retrouvée une sensibilité et une spécificité de 100% dans l’analyse des anomalies des coronaires. Ainsi, cette étude suggère que le gold standard en préopératoire pour évaluer l’anatomie des coronaires devrait devenir le scanner. En effet, celui apparaît moins irradiant et moins invasif que l’angiographie conventionnelle et plus performante que l’échocardiographie.

Il faudra donc une injection IV de PDC ainsi qu’un gating cardiaque.

Il faut s’attacher à définir ou non l’existence d’une artère interventriculaire antérieure naissant de l’artère coronaire droite et traversant l’infundibulum, car le chirurgien risque de sectionner celle-ci, avec des conséquences dramatiques.

Il faut également ne pas la confondre avec une simple artère infundibulaire ou ventriculaire droite (principal écueil de l’angiographie)

Le scanner s’attacher aussi à mesurer les artères pulmonaires, dans le cadre du calcul du score de Nakata.

IRM

L’IRM permet une analyse complète de l’anatomie pathologique de cette malformation, notamment une étude complète des vaisseaux pulmonaires, anatomique et fonctionnelle. Néanmoins, l’échocardiographie reste le gold standard, permettant une étude suffisante dans la plupart des cas.

Les très rares insuffisances échographiques sont donc la principale indication de cet examen en préopératoire, et souvent le scanner lui est préféré en raison de sa meilleure résolution spatiale pour l’étude des coronaires.

EN PRATIQUE ON EN FAIT JAMAIS, SAUF CHEZ LES VIEUX POUR ETUDIER LE VD

Il faut s’attacher à obtenir une anatomie précise des artères pulmonaires, des voies de dérivations aortopulmonaires existantes et du canal artériel.

GALERIE D'IMAGES:

IRM:

L’IRM est devenu ces dernières années le « gold standard » dans l’évaluation post opératoire des TOF.

L’IRM a pour objectif de détecter les complications post-opératoires.

Les principales concernent la voie droite, difficilement accessible avec l’échocardiographie, d’autant plus après une intervention chirurgicale.

Il faudra donc s’attacher à obtenir :

- une quantification des volumes télédyastoliques du VG et du VD, et de leur masse.

- La fraction d’éjection ventriculaire droite et gauche.

- La quantification d’une insuffisance pulmonaire ou tricuspidienne

- L’anatomie de la voie de sortie du VD et des branches pulmonaires

- L’anatomie des voies de dérivation aortopulmonaire.

- La viabilité myocardique notamment au niveau des zones touchées lors de la chirurgie (CIV et voie de sortie du VD)

L’Injection de gadolinium sera réalisée dans certaines circonstances :

- premier examen

- trois ans passés depuis le dernier examen

- détérioration clinique

- détérioration échographique (régionale ou globale de la fonction ventriculaire)

Dans certains cas, il est nécessaire de rajouter certaines séquences :

-en cas de dilation de l’aorte, séquence petit axe sur la crosse aortique et l’aorte ascendante.

-séquence sang noir sur la voie pulmonaire dans un plan axial en cas d‘artefacts métalliques.

SCANNER:

Comme nous l’avons vu plus haut, l’examen de référence est aujourd’hui l’IRM, le scanner n’est réalisé qu’en cas de contre-indications à celui-ci, si l’échographie n’a pas permis une analyse suffisante.

Il se fera avec injection de PDC et gating cardiaque et devra s’attacher à définir les volumes télédiastoliques des ventricules droit et gauche ainsi que leurs fractions d’éjection.

Il est également important de mesurer les artères pulmonaires et de détailler les éventuelles sténoses.

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