Anomalies des retours veineux systémiques

Les 2 types les plus connus sont la persistance de la veine cave supérieure gauche et la continuation azygos, qui n’ont pas d’expression clinique.

La persistance de la VCSG est retrouvée dans 0,5% de la population générale mais ce chiffre atteint jusqu’à 4-10% [1,2] chez les enfants porteurs de cardiopathie congénitale. L’interruption de la VCI est retrouvée dans 0,6% des cardiopathies[1, 2]

La formation des veines caves est complexe, et résulte de remaniements multiples des différents systèmes veineux embryonnaires.

La veine cave supérieure gauche provient d’une absence d’involution de la veine cardinale antérieure gauche. Cette veine s’abouche initialement dans la veine cardinale commune gauche qui donne normalement le sinus coronaire. On comprend dès lors pourquoi la majorité des VCSG persistantes s’abouchent dans ce sinus. Parfois le sinus coronaire involue au point que la VCSG se jette alors directement dans l’oreillette gauche. (10%). Dans 90% des cas la VCSD persiste également, on a alors une double VCS. Le tronc veineux brachio-céphalique peut être présent ou absent.[1]

L’interruption de la veine cave inférieure avec continuation azygos résulte d’une absence d’anastomose entre le réseau vitellin et subcardinal droit pour son segment retro-hépatique, et par l’anastomose du système subcardinal avec le système supracardinal (qui se développe secondairement à partir du système cardinal postérieur et donne la grande veine azygos à droite) responsable de la continuation azygos et donc de son abouchement par la crosse dans la VCSD.

Ces anomalies sont particulièrement rencontrées dans les anomalies du situs, isomérisme droit pour la VCSG et isomérisme gauche pour la continuation azygos.

Les anomalies génétiques (trisomie 21, deletion22q11) sont également fréquentes, ainsi que les anomalies extracardiaques (atrésie de l’œsophage le plus fréquemment) [2]

Ces anomalies peuvent être dépistées en période anténatale[2]

A coté de ces deux variantes, sans conséquence physiopathologique, des formes avec abouchement d’une ou des veines caves dans l’oreillette gauche sont décrites [3] : abouchement de la VCSG ou droite ou de la VCI dans l’oreillette gauche[4, 5,6].

Une anomalie totale du retour veineux systémique, souvent associée à un canal atrio-ventriculaire, une hétérotaxie ou une oreillette commune, reste exceptionnelle. Dans ce cas, on constate parfois la présence d’une continuation azygos et / ou d’une VCSD[7].

Le cor triatriatrium dexter est une anomalie extrêmement rare où l’oreillette droite est séparée en deux par une membrane et les veines caves s’abouchent dans la chambre qui communique directement avec l’oreillette gauche par une CIA[8].

Les variantes ne modifiant pas l’hémodynamique n’ont aucune traduction clinique et l’anomalie est alors découverte fortuitement.

Dans le cas de drainage d’une ou des veines systémiques dans l’oreillette gauche, il existe alors un shunt droit-gauche qui va être responsable plus ou moins précocement d’une cyanose et d’une dyspnée. Les cas décrits sont rares, et l’âge de la découverte très variable[4, 5, 6, 7,8].

Lorsqu’il existe un shunt droit-gauche, la chirurgie est indiquée. Un point à analyser précisément avant l’intervention sera le type de CEC employé, les canules ne pouvant, dans certains cas, être mises à l’emplacement habituelle. [7]

Quand la VCSG se draine dans l’oreillette gauche, la chirurgie consiste en une atriotomie droite, une désinsertion de la VCSG et une réimplantation de celle-ci au niveau du toit de l’atrium droit après fermeture par un patch en péricarde de la CIA.[9]

Dans les cas plus complexes, des techniques de tunnelisation peuvent être choisies, pour rediriger le retour veineux systémique vers l’oreillette droite.[8,9]

Lorsqu'il existe un shunt significatif, le traitement chirurgical est alors indiqué pour lever le shunt. La rareté de ces anomalies fait que la survie à long terme après intervention n’est pas connue.

Dans le cadre de cardiopathies complexes, le pronostic sera plus à la cardiopathie qu’à l’anomalie de drainage veineux systémique.[1]

Que ce soit l’IRM ou le scanner, ces techniques permettent de décrire avec précision l’anatomie rencontrée et leur abouchement. Dans le cas du scanner, l ‘injection de produit de contraste est nécessaire alors que celle-ci est subsidiaire dans le cadre d’une IRM.[1] L'IRM sera à privilégier dès que l'âge et/ou la participation de l'enfant permettent de s'affranchir de la sédation pour sa réalisation.

La VCSG sera visualisée comme un vaisseau cheminant en avant de l’artère carotide commune et de l’artère sous clavière puis en avant de la crosse aortique et du hile pulmonaire et s’abouchant le plus souvent dans un sinus coronaire dilaté ou directement au toit de l’oreillette gauche. Il ne faudra pas la confondre avec une veine pulmonaire supérieure droite ayant un trajet proche mais restant en arrière de l’artère pulmonaire gauche. Il faut également s’assurer de l’absence de CIA de type sinus coronaire[1, 5].

Dans le cas d’une continuation azygos, le plan coronal est très utile et permet de voir une VCI se poursuivant par une grosse veine azygos se jetant dans la VCS, les veines sus-hépatiques s’abouchent alors directement dans l’oreillette droite.

On vérifiera également l’absence d’abouchement d’une VCI directement dans l’oreillette gauche [6].

L’étude de la rate et du situs est importante dans ce type d’anomalie.

Dans le cas du cor triatriatrium dexter, une membrane sera visualisée entre la crista terminalis et la valve d’Eustachi de la VCI, associée à une CIA type ostium secondum, réalisant un aspect d’oreillette droite bipartite[8].

1. Kastler B, Clair C, Delabrousse E,Klinkert A, Livolsi A, Sarlieve P, Allal R., Vetter D, Germain P, Bernard Y. Retour veineux systémiques et pulmonaires anormaux : aspect IRM et classification.EMC Radiodiagnostic.2002 ; 32-016-A-20
2.   Barrea C, Ovaert C, Moniotte S, Biard J-M., Steenhaut P., Bernard P. Prenatal diagnosis of abnormal cardinal systemic venous return without other heart defects: a case series. Prenat Diagn. 2011; 31: 380–388.

3. Mazzucco A, Bortolotti U, Stellin G, Gallucci V. Anomalies of the systemic venous return: a review. J Card Surg. 1990 Jun; 5(2):122-33.
4. Miraldi F, Carbone J, Ascarelli A, Barretta A, D'Angeli I. Double superior vena cava: Right connected to left atrium and left to coronary sinus.International Journal of Cardiology .2009; 131 :e78–e80
5. Ardilouze P, Bricot V, Maurel C, Christiaens L. A rare case of left superior vena cava draining into left atrium demonstrated by MDCT. International Journal of Cardiology. 2009 ; 131 :e65–e66
6. Basquin A, et al. Inferior vena cava into the left atrium. Arch Cardiovasc Dis2012 ;doi:10.1016/j.acvd.2011.12.008
7. Zhang W-E, Duan Q-J, Gao Z, Wei R, Ying L-Y. Total anomalous systemic venous drainage to left atrium. Ann Thorac Surg. 2009 ; 87 : 1599-601
8. Maroules CD., Bhasin M., Sposato J., Whiting E., Mitchell E. Evaluation of cor triatriatum dexter with use of 64-slice multidetector computed tomographyJournal of Cardiovascular Computed Tomography 2010 Jul-Aug;4(4):281-3