Anomalies de la septation auriculaire

RADIOGRAPHIE PULMONAIRE:

Aspect typique de CIA avec bombement de l'arc moyen gauche et inférieur droit, et dilatation des artères pulmonaires.

Définition et épidémiologie

Les communications inter-auriculaires représentent 10% des cardiopathies congénitales et la plus fréquente des cardiopathies congénitales découvertes à l’âge adulte (30-40%).

En effet, souvent asymptomatique durant plusieurs décennies, ceci explique le retard diagnostic fréquent.

Néanmoins, les conséquences de cet écueil diagnostique ne sont pas négligeables, les patients pouvant développer une hypertension artérielle pulmonaire, des embolies paradoxales, le développement d’une arythmie auriculaire ainsi qu’une dyspnée.

Avec le progrès de l’échocardiographie, l’âge au diagnostic diminue.

Mais l’avancée majeure reste le développement grandissant d’un traitement par cathétérisme interventionnel et mise en place d’une prothèse de type Amplatzer ® permettant de sursoir à une intervention chirurgicale lourde.

Il faut souligner que cette technique n’est applicable que dans un type précis de CIA, le type ostium secondum, et pour des tailles et limites du defect précises.

Cette nouvelle technique a donc rendu la nécessité d’un diagnostique pré-interventionnel précis étant donné les différents types de CIA rencontrées.

Et si l’échocardiographie donne dans la majorité des cas des éléments suffisants quant à la conduite à tenir, les techniques d’imagerie en coupes se développent et permettent parfois de conforter un diagnostic ou de mieux définir le type et les rapports du defect avec les structures vasculaires, ainsi que d’éventuelles anomalies associées.

Anatomie descriptive et variantes

Les différents types de CIA comprennent :

- le type ostium secondum :

Il s’agit du type le plus fréquent, il représente environ 80% des cas.

Plusieurs hypothèses physiopathologiques sont évoquées. Il s’agit d’une involution trop importante du septum secondum qui ne peut recouvrir l’ostium secondum à la naissance, il en résulte donc un shunt.

Cette CIA se manifeste donc comme un defect central du septum inter auriculaire à distance des valves auriculo-ventriculaires, des veines caves ou des veines pulmonaires.

- le type foramen ovale perméable

Fréquence ? Il s’agit d’un défaut d’accolement du septum secondum contre le septum primum laissant perméable le foramen ovale. Il s’agit donc d’un reliquat embryologique.

- le type sinus venosus

Il représente 2-10% des CIA.

L’origine embryologique résulterait plus d’une déhiscence de la paroi entre la zone du sinus veineux de l’oreillette droite et la zone de la veine pulmonaire commune de l’oreillette gauche ce qui correspond à la zone entre les veines pulmonaires et la veine cave supérieure ou l’oreillette droit.

Elles s’associent de manière quasi constante avec un retour veineux pulmonaire anormal des veines pulmonaires droites dans la VCS ou l’oreillette droite.

Il existe également des types CIA sinus venosus basses, avec souvent un retour veineux pulmonaire anormal droit dans l’OD ou la VCI.

- le type sinus coronaire

C’est une anomalie rare

En anglais, « unroofed coronary sinus », résulte d’une déhiscence de la paroi du sinus coronaire entrainant une communication de celui ci avec l’oreillette gauche.

- le type ostium primum :

Pour certains, il s’agit plus d’une anomalie de la septation auriculo-ventriculaire que interauriculaire, étant souvent associée à un canal atrioventriculaire.

Néanmoins, il existe de véritable CIA type ostium primum, sans anomalie des valves auriculo-ventriculaire associée.

Le défect se situe alors directement en arrière de l’anneau mitral.

Il résulte d’une absence de fusion du septum primum avec les bourgeons endocardiques atrioventriculaires, d’où l’association fréquente avec des anomalies dans le développement de ceux-ci.

Clinique et évolution à long terme

Un premier point important est de savoir que la majorité des CIA de petites tailles (inf. à 8 mm) ont un taux de fermeture spontanée élevée (jusqu’à 100% dans les CIA inférieures à 3 mm) dans les deux premières années de vie.

La question du traitement ne se pose que donc passée cette période.

Les patients ayant une CIA sont initialement asymptomatiques, les symptômes apparaissant dans la troisième décade et allant en s’accentuant. On constate alors une augmentation des pressions pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite, avec l’apparition de dyspnée, troubles du rythme auriculaire, et un excès de mortalité après 40 ans comparativement à la population générale.

La fermeture par chirurgie ou par cathétérisme interventionnel permet d’échapper à cette évolution défavorable et présente aujourd’hui un rapport bénéfice/ risque largement acceptable. En effet les résultats sont excellents, avec un taux très faible de shunt résiduel et une mortalité quasi nul.

L’indication chez l’enfant entre 5 et 10 ans est posée quand il existe un rapport des débits supérieur à 2 ou 1,5.

Plus tard, il n’existe pas de consensus en terme d’indication à une fermeture, bien qu’avec l’essor de la fermeture percutanée, les indications s’élargissent.

Traitement

On estime à 80% les CIA dont la fermeture est possible par cette technique.

Ceci grâce à l’avènement de l’AmplatzÒ, qui a permis de diminuer les complications rencontrées avec les premières techniques de fermeture percutanée.

Ce procédé réalisé par voie percutanée permet d’éviter une intervention à cœur ouvert et la cicatrice résultante.

Aujourd’hui, l’AmplatzÒ permet la fermeture de CIA large allant jusqu’à 35mm et prochainement jusqu’à 40 mm.

Chirurgical

Par une atriotomie droite, la CIA est occluse par mise en place d'un patch de péricarde.

Imagerie

Point à retenir : l’échographie trans oesophagienne( ETO) reste aujourd’hui le gold standard pour ce type de pathologie, l’imagerie en coupes n’a qu’une place limitée, surtout utile pour éliminer un retour veineux pulmonaire anormal ou lorsque le defect n’est pas visualisé à l’échographie transthoracique. Notamment pour le scanner, très peu d’études sont parus et pour la plupart consistent à analyser des scanners cardiaques réalisés initialement pour analyse des coronaires et non pour une analyse de CIA.

Préinterventionnelle

Grace à une haute résolution spatiale, les defects septaux sont largement identifiables. Il faudra s’attacher à définir leur type, vérifier la présence éventuelle d’un retour veineux pulmonaire anormal (surtout dans les types sinus venosus) ainsi que la présence éventuelle d’autres anomalies cardiaques, mesurer la taille du defect ainsi que les distances de ses marges avec les autres structures vasculaires.

Dans le cas d’un foramen ovale perméable, en plus de le détecter, il apparaît important de préciser sa morphologie par la mesure de : la taille de la membrane correspondant au septum primum non fusionné, la largeur du tunnel formé parcelle-ci et le septum secondum supérieur, la longueur du septum secondum supérieur, la largeur du foramen ovale ainsi que la présence éventuel d’un shunt gauche- droit.

Pour obtenir cette dernière information, le protocole scannographique doit permettre une opacification des cavités gauches uniquement, il faut donc réaliser une injection d’iode suivie d’une injection de sérum physiologique à débit élevé. En effet, contrairement à l’ETO où l’on recherche un shunt droit-gauche qui apparaît lors d’ augmentation de la pression dans les cavités droites ( toux, manœuvre de Valsalva), ici la mise en évidence de ce shunt est impossible, seul un shunt gauche-droit est identifiable. Néanmoins il existe une bonne corrélation entre la présence d’un shunt gauche-droit au scanner et la découverte d’un shunt droit-gauche en ETO.

De plus, un shunt gauche-droit et un anévrysme du septum inter-auriculaire sont significativement associés avec un chenal du foramen ovale court.

Tout comme le scanner celui-ci est exceptionnellement indiqué pour définir un type et les marges d’une CIA ;

Par contre, Kafka et al ont montré l’importance de rechercher ce type d’anomalie ainsi qu’un retour veineux pulmonaire anormale quand le rapport Qp/Qs est supérieur à 1, 3.( Qp= débit pulmonaire et Qs= débit systémique).

Dans ce type de pathologie, les séquences axiales spin écho permettent de visualiser l’anatomie globale du cœur et des vaisseaux et d’éliminer un éventuel retour veineux pulmonaire anormal.

Par contre, le defect septal peut être omis, par manque de résolution spatiale et étant donnée la finesse du septum interauriculaire.

Plusieurs études montrent la supériorité des séquences de flux plutôt que des images « module de base » pour l’analyse d’un defect septal interauriculaire

La methode la plus fiable pour mesurer la taille de la CIA est la mesure de celle-ci sur une coupe « en face ».

Reconstruction VR d'un scanner: CIA type sinus venosus basse avec RVPA droit inférieur

Visualisation en scanner d'un jet de produit de contraste entre l'OG et l'OD temoignant d'une CIA type ostium secondum

Scanner en reconstruction MPR montrant une CIA type ostium primum dans le cadre dun isomérisme droit

Postinterventionnelle

Il permet d’évaluer la bonne position de l’Amplatz ainsi que l’absence de thrombus au pourtour. Il ne permet pas une analyse d’un shunt résiduel sauf si celui-ci est important.