Analyse segmentaire

L’analyse segmentaire est une méthode d’analyse systématique, étape par étape, de l’anatomie cardiaque qui permet de décrire avec précision le type du situs viscéro-atrial ainsi que les connexions ventrículo-artérielles et atrio-ventriculaires,

On distingue donc trois étapes primordiales:

- définir le situs viscéro-atrial

- définir la boucle ventriculaire

- définir les connexions ventrículo-artérielles, atrio-ventriculaires(1).

Cette analyse est associée à un système d’annotation, instauré par Van Praagh(2) qui permet de déterminer l’anatomie cardiaque de chaque individu par un code.

Il s’agit d’une série de trois lettres entre parenthèses.

La première lettre indique le type du situs viscéro-atrial.

La deuxième lettre désigne le looping bulbo-ventriculaire.

La troisième lettre désigne la position des gros vaisseaux.

Par exemple, pour un situs solitus avec une boucle ventriculaire droite et une position normale des gros vaisseaux, on écrit: (S, D, S).

- (S, _, _) pour solitus

- (I, _, _) pour inversus

- (A, _, _) pour ambiguus

Il y a presque toujours concordance viscéro-atriale.

Le meilleur repère pour le situs est la segmentation de l’arbre trachéo-bronchique.

La bronche souche droite est en arrière de l’artère pulmonaire droite (bronche épartérielle), la gauche est sous l’artère pulmonaire gauche (hypartérielle).

Le taux de cardiopathie congénitale est inférieur à 1% en situs solitus, entre 1 et 5% en situs inversus et supérieur a 90% en situs ambiguus.

Les cavités cardiaques sont nommées par leur nature anatomique spécifique et non par leur position dans le thorax.

- L’atrium droit :

est défini par la membrane de la fosse ovale. On y trouve aussi le sinus intercave (sinus venosus), le noeud sino-atrial près de l’orifice de la veine cave supérieure, l’ostium du sinus coronaire près de la croix du cœur, l’auricule droit (large, triangulaire et trabéculé).

- L’atrium gauche :

est défini par les résidus du septum primum, les orifices des veines pulmonaires et l’auricule gauche (étroit , en doigt de gant).

- (_, D, _) pour une boucle ventriculaire droite (Dextro-loop)

- (_, L, _) pour une boucle ventriculaire gauche (Levo-loop)

Une boucle ventriculaire droite amène un ventricule anatomiquement Droit à droite et en avant d’un ventricule anatomiquement Gauche.

La boucle droite se forme car il y a une croissance préférentielle de la paroi droite du ventricule primitif et de la paroi gauche de l’atrium primitif puis par plicature et protrusion convexe vers l’avant et la droite (D-looping), faisant réaliser a la future jonction ventriculo-conale 110 degrés de rotation.

En même temps, il y a ascension du canal atrioventriculaire plus près du conotruncus proximal. La boucle ventriculaire n’est donc pas définie par le côté de la pointe du cœur mais bien par la morphologie de chaque ventricule et leurs relations respectives.

- Le ventricule Droit :

a un aspect beaucoup plus trabéculé, traversé par des bandes musculaires dont la plus large est la bande modératrice; il a une forme de croissant et se compose de 3 portions: le sinus ventriculaire (=chambre d’admission, portion du septum recouverte par les feuillets et les cordages), le conus ventriculaire (région sous pulmonaire ou infundibulum) et la portion trabeculée

- Le ventricule Gauche :

a un aspect moins trabéculé ; aucun cordage valvulaire ne s'insère sur le septum; il est circulaire a la coupe et comporte 2 parties: le conotruncus (tronc sous aortique et septum du conus sous la cuspide coronarienne droite), le sinus (chambre d’admission, recouverte par les feuillets de la mitrale et leurs cordages) ; la portion trabéculée est virtuelle et assure la continuité mitro-aortique.

-  (_, _, S) pour une position normale

- (_, _, I) pour une position inversée

- (_, _, D-TGV) ou (_, _, L-TGV) pour une D-transposition ou une L-transposition

- (_, _, D-MGV) ou (_, _, L-MGV) pour une D-malposition ou L-malposition

- Elongation de la voie efférente

La voie efférente se cloisonne grâce à l’adjonction de cellules de la crête neurale et de l’aire cardiaque antérieure. Cette dernière permet une élongation de la voie efférente appelée conus.

On distingue donc un conus sous-aortique et un conus sous-pulmonaire. Au cours du cloisonnement du conotroncus, le conus sous-aortique régresse Normalement, le conus sous-pulmonaire (CSP) se développe et permet une discontinuité entre la valve tricuspide et la valve pulmonaire.

En même temps, le conus sous-aortique (CSA) ne se développe pas, permettant la continuité fibreuse mitro-aortique.

Il y a en tout 4 types (normal et anormaux de conotruncus)

- Rotation de la voie efférente

Initialement au sein du conotruncus, l’aorte est strictement antérieure à l’artère pulmonaire (rotation 0 degrés).

Quand la boucle est droite, la rotation sera counterclockwise (degrés positifs) et l’aorte sera à droite de l’artère pulmonaire.

La rotation est complète quand elle atteint 150 degrés : 90 degrés sont dus à la formation de la boucle elle-même ; les 60 degrés restant sont dus à la croissance du conus sous-pulmonaire et à l’absorption du conus sous-aortique.

Le départ des gros vaisseaux, fixés proximalement au niveau du conus et distalement au niveau des 4 et 6èmes arcs aortiques, subit donc une rotation inverse équivalente.

Ainsi, il faut qu’il y ait une concordance entre le type de boucle et le type de conus qui se développe pour qu’il y ait une concordance cono-ventriculaire c’est à dire ventriculo-artérielle.

En cas de D-loop, il faut un conus sous-pulmonaire normalement développé du côté droit.

On distingue cinq types de connexion:

- Concordante (l’oreillette droite se connecte avec le ventricule droit et l’oreillette gauche avec le ventricule gauche)

- Discordante (l’oreillette droite se connecte avec le ventricule gauche et l’oreillette gauche avec le ventricule droit)

- Ambigues (cas des hétérotaxies)

- Double entrée (les deux oreillettes se connectent à un seul ventricule)

- Absence de connexion droite ou gauche (une seule oreillette se connecte à un ventricule, l’autre oreillette n’est pas connecté à son ventricule)

On distingue quatre types de connexion:

- Concordante: l’aorte émerge du ventricule gauche et l’artère pulmonaire du ventricule droit

- Discordante: l’aorte émerge du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventricule gauche

- Ventricule droit à double issue: l’aorte et l’artère pulmonaire émergent du ventricule droit

- Ventricule gauche à double issue: l’aorte et l’artère pulmonaire émergent du ventricule gauche

Une fois l’analyse segmentaire et le type de connexions déterminés, le radiologue doit s’attacher à décrire les autres anomalies rencontrées:

- Sténose ou anomalie de la voie de sortie gauche ou droite

- Anomalies des retours veineux pulmonaires ou systémiques

- Défaut de septation auriculaire, ventriculaire, ou atrioventriculaire

- Anomalies ventriculaires

Cela est la dernière étape permettant un diagnostic précis de la malformation cardiaque.

1.  Lapierre C, Déry J, Guérin R, Viremouneix L, Dubois J, Garel L. Segmental approach of congenital heart disease. Radiographics. 2010 ; 30 : 397-411
2. Van Praagh R. Diagnosis of complex congenital heart disease : morphologic-anatomic method and terminology. Cardiovasc Intervent Radiol. 1984 ; 7(3-4) : 115-120 
3. Anderson RH, Ho SY. Sequential segmental analysis- description and catégorisation for the millenium. Cardiol Young. 1997 ; 7 :98-116