Tronc artériel commun

Le tronc artériel commun ou troncus arteriosus est une malformation cyanogène rare (94/ 1 000 000 naissances) qui consiste à la présence d’un seul tronc artériel qui émerge de la base du cœur à travers une valve unique, la valve troncale. Ce tronc donne naissance aux artères pulmonaires, aux troncs supra-aortiques et aux coronaires.

Cette anomalie est due à un défaut complet de septation du conotroncus lors de la cinquième semaine de vie intra-utérine.

L’association avec une CIV haute est la règle avec un chevauchement du tronc artériel sur le septum.

La classification princeps a été décrite par Collet et Edwards puis modifiée par Van Praagh (schéma) :

Dans la classification de Collet et Edwards :

Type 1 : un tronc pulmonaire donnant naissance à deux artères émerge du TAC

Type 2 : les deux artères pulmonaires naissent directement du TAC à sa face postérieure.

Type 3 : les deux artères pulmonaires naissent séparément, des parois latérales du TAC.

Type 4 : pseudotroncus, considéré comme une atrésie pulmonaire à septum ouvert. (Forme extrême d’une tétralogie de Fallot)

Dans la classification de Van Praagh :

On distingue un type A d’un type B par la présence ou non d’une CIV associée. Le type B est extrêmement rare.

Le type A est divisé en :

Type A1 : il existe un tronc pulmonaire qui donne deux artères pulmonaires (le plus fréquent, (60 à 70%)

Type A2 : correspond au type 2 de Collet

Type A3 : il existe une atrésie d’une des branches pulmonaires

Type A4 : association avec une interruption de l’arche aortique.

Les variantes décrites :

L’interruption de l’arche aortique est associée dans 10 à 20% des cas environ, la crosse aortique est droite dans 25% des cas, parfois il existe un double arc aortique voire une image en miroir des arcs aortiques.

Anomalie de la valve mitrale, des artères coronaires, anomalies du retour veineux pulmonaires. phrase

Dans 25% des cas, il existe un ostium coronaire unique, parfois un ostium est retrouvé sur une artère pulmonaire ou très haut situé sur le tronc.

La valve troncale peut être bi, tri, quadricuspide voire avec cinq ou six feuillets. La valve tricuspide étant la plus fréquente (70%).

Une communication inter-atriale à type de foramen ovale est retrouvée dans 25% des cas.

Sans intervention précoce, on assiste à la survenue d’une maladie vasculaire pulmonaire irréversible, puis d’une insuffisance cardiaque majeure conduisant au décès.

La première réussite chirurgicale a eu lieu en 1968, décrite par McGoon et Rastelli.

Elle doit être réalisée avant l’apparition d’une maladie vasculaire pulmonaire irréversible, la plupart du temps vers 2 à 3 mois de vie.

La réparation consiste à fermer la CIV, puis à rétablir la continuité entre le VD et les artères pulmonaires par un tube prothétique valvé (Dacron)

La réintervention pour changement du tube est la règle, étant donnée l’absence de croissance de celui-ci, la médiane de réintervention est de 5 ans.

Ce tube est placé après avoir détaché les artères pulmonaires du tronc, en une seule incision chaque fois que possible, avec fermeture de la brèche par une pièce de péricarde ou de tissu synthétique.

Un remplacement valvulaire de la valve troncale est également effectué. Parfois un procédé conservateur est préféré (excision d’un feuillet, suture d’un feuillet prolabé). Le remplacement valvulaire sera alors éffectué lors de la reprise chirurgicale pour élargir la voie pulmonaire.

Aujourd’hui le pronostic s’est nettement amélioré, avec un taux de survie précoce de 90-100%. La survie à 5 ans est évaluée à 60%.

Une étude récente a montré une survie de 46,4% à 24 ans. Mais un risque majeur d’évolution défavorable est l’âge de l’intervention supérieure à 2 ans, ce qui laisse espérer des chiffres bien meilleurs dans les prochaines années étant donnée la précocité actuelle de l’intervention chirurgicale.

L’autre problème essentiel est l’apparition d’une insuffisance cardiaque gauche par régurgition aortique sévère ; une attitude interventionnelle plus précoce devrait également permettre une nette amélioration de la survie.

On comprend des lors l’importance du suivi de ces patients afin de réaliser d’une part le changement du tube prothétique et d’autre part effectuer un remplacement valvulaire aortique en temps et en heure pour éviter la survenue d’une maladie obstructive pulmonaire ou d’une insuffisance cardiaque irréversible.

Actuellement l’utilisation du scanner est rare, l’échocardiographie permettant la plupart du temps un diagnostic suffisant ; mais il peut être utile pour déterminer avec précision l’anatomie coronaire et pulmonaire ainsi que d’éventuelles anomalies des arcs aortiques ou des retours veineux.

Néanmoins, s’il est réalisé, il devra s’attacher à définir:

-       le type de TAC

-       la taille des artères pulmonaires, de l’aorte et des troncs supra aortiques ainsi que d’éventuelles variations du retour veineux.

-       La description d’éventuelles voies de dérivation aortopulmonaires

-       l’anatomie des coronaires

-       le type de la valve troncale, son degré de régurgitation

-       la présence d’éventuelles anomalies associées.

L'IRM est également rarement nécessaire et peut être compliqué dans sa réalisation si l’équilibre hémodynamique est précaire.

Le scanner n’est indiqué qu’en cas de contre-indications à l’IRM (pacemaker ou défibrillateur par exemple).

L'IRM, quant à lui, doit s’attacher à détecter des complications post-opératoires ou liées à l’évolution de la maladie.

La principale préoccupation est le degré de sténose et de régurgitation du tube valvé pulmonaire et le degré de régurgitation de la valve troncale ainsi que les fonctions ventriculaires.

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